本文為ACOG第605號委員會意見。

原發(fā)性卵巢功能減退是指40歲以前卵泡衰竭、閉經(jīng)。原發(fā)性卵巢功能減退的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚未達成共識，所以臨床上常常延誤診治。

【病因?qū)W】

多種原因可引起青少年卵巢閉鎖或衰竭，常常由染色體異常或放化療損傷引起的。脆性X的FMR1基因突變也可引起原發(fā)性卵巢功能減退。原發(fā)性卵巢功能減退與其他內(nèi)分泌疾病相關(guān)，如甲狀旁腺功能減低、腎上腺功能減低。此外，盆腔手術(shù)也可損傷卵巢功能。大約4%原發(fā)性卵巢功能減低的婦女抗腎上腺和抗卵巢抗體陽性，表明此病有自身免疫性原因。但是大多數(shù)原發(fā)性卵巢功能減退的病例病因不清。復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院婦科史穎莉

【診斷】

　　至少連續(xù)3個月月經(jīng)不規(guī)律；

　　卵泡刺激素和雌二醇水平測定（至少間隔1月的2次隨機化驗）；

　　泌乳素和甲狀腺素測定。

　　如果診斷明確：

　　核型分析；

　　FMR1突變檢測；

　　腎上腺抗體檢測；

　　盆腔超聲。

【治療】

激素治療

原發(fā)性卵巢功能減低的青少年激素治療的目標(biāo)是替代卵巢功能到絕經(jīng)前水平，完全不同于絕經(jīng)后激素替代治療的方案。激素治療達到的目的不僅僅是緩解癥狀，還要維持骨密度、預(yù)防心血管疾病及健康的性生活。所以，原發(fā)性卵巢功能減低的年輕女性所需雌激素量高于絕經(jīng)期女性。乳房未發(fā)育或發(fā)育欠佳的青少年在應(yīng)用孕激素之前應(yīng)啟動雌激素并漸漸增加用量，直到乳房完全發(fā)育并預(yù)防筒狀乳房形成。對于尚未進入青春期生長發(fā)育的患者，需就診?？漆t(yī)生予激素治療促生長發(fā)育。對于青春期發(fā)育成熟的患者，激素治療對長期的健康是至關(guān)重要的。激素治療應(yīng)達到正常卵巢的雌激素水平，每日經(jīng)皮、口服或經(jīng)陰道給予100 mg的雌激素量即可達到生理劑量并可緩解癥狀，每月后半周期性給予10-12天的孕激素對抗雌激素，預(yù)防子宮內(nèi)膜增生或子宮內(nèi)膜癌。由于肝臟的首過效應(yīng)口服雌激素較經(jīng)皮雌激素增加血栓的風(fēng)險?？诜茉兴幍拇萍に睾扛哂诩に靥娲璧拇萍に亓?；所以，不推薦口服避孕藥用于一線激素替代治療。

【生育和避孕】

即使幾乎沒有什么功能性卵泡，仍然有生育的可能。因為卵巢功能的偶然自我恢復(fù)，雖然診斷了原發(fā)性卵巢功能減低，仍有5-10%的自然妊娠幾率。如果無妊娠需要，仍需有效的避孕措施，。即使口服避孕藥普遍應(yīng)用于原發(fā)性卵巢功能減低，也鼓勵采取屏障法或?qū)m內(nèi)節(jié)育器避孕。如果患者采用非雌激素方法避孕，仍需注射雌激素保護骨密度及預(yù)防其他低雌激素血癥的副反應(yīng)。

【相關(guān)并發(fā)癥】

原發(fā)性卵巢功能減低增加了骨質(zhì)丟失、心血管疾病及其他內(nèi)分泌疾病的風(fēng)險。保健醫(yī)生同時也應(yīng)意識到患者的心理反應(yīng)，并告知患者及家屬潛在的并發(fā)癥風(fēng)險。

文獻來源： Committee opinion no.605:primary ovarian insufficiency in adolescents and young women.Obstet Gynecol.2014;124(1):193-7.

編譯：仝佳麗（北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科）